Causas de la Displasia Ectodérmica

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Causas de la Displasia EctodérmicaLa displasia ectodérmica (DEd) es un grupo heterogéneo de casi 100 problemas genéticos definidos por anomalías en un mínimo de dos estructuras derivadas del ectodermo embrionario, así como al menos uno que implica apéndices de la piel (cabello, uñas, glándulas sudoríparas) o dientes (Tabla 1). Otros tejidos derivados del ectodermo primitivo que podrían estar asociados con la DE incluyen las glándulas mamarias, la médula suprarrenal, los nervios centrales, el oído interno, la retina, el cristalino, las células pigmentarias y el cartílago del arco branquial. Los avances en los genes moleculares y la Biología del desarrollo en realidad han resultado en la identificación de la genética causal y las vías de desarrollo en al menos 80 EDs. Los síndromes de disfunción eréctil son el resultado de mutaciones hereditarias y pueden adquirirse de forma autosómica dominante o recesiva, y también algunos se heredan adicionalmente vinculados al cromosoma X. Las personas con disfunción eréctil tienen problemas en varias estructuras ectodérmicas. Cabello: disminución de la variedad de folículos y trastornos en el marco del cabello.

El cabello es inusual, ligero, débil, prevalece la alopecia y no hay obr ni parpadeo. Glándulas: las glándulas sudoríparas pueden estar ausentes o disminuidas, lo que puede desencadenar hiperhidrosis. Puede ocurrir hipoplasia de las glándulas salivales y lagrimales, y también algunas personas no tienen capas de membrana mucosa en el tracto respiratorio superior, los bronquios, el esófago y el duodeno. Dientes: falta de dientes o problema de morfogénesis. Uñas: las uñas están toscamente deformadas, débiles y delgadas. Piel: la piel es seca y también hipopigmentada, la dermatitis suele estar presente. Otros signos: hipertermia acompañada de alta temperatura, xeroftalmia (ojo completamente seco, falta de rasgaduras) y conjuntivitis, audición y visión dañadas, xerostomía (boca seca), caries, desarrollo lento, disfagia (problema de ingestión), faringitis constante, otitis y rinitis. Esta información generalizada es un resumen mínimo de información sobre diagnóstico médico, terapia y/ o medicamentos. No está destinado a ser exhaustivo y debe utilizarse como un dispositivo para ayudar al cliente a reconocer y/o evaluar el análisis prospectivo, así como las opciones de tratamiento. No consiste en toda la información sobre las afecciones, los tratamientos, los medicamentos, los efectos adversos o los riesgos que se pueden presentar a una determinada persona.

Signos y Síntomas de la Displasia Ectodérmica

La foto profesional de la displasia ectodérmica se identifica por una variedad de numerosos problemas que influyen en el ectodermo y la glándula. Las glándulas sudoríparas y apocrinas también se ven afectadas, sin embargo, estos defectos son mucho menos notorios. Otros sistemas glandulares, específicamente lagrimal, digestivo, nasal, bronquial, muestran indicaciones de atrofia. Signos normales: procesos atróficos, hipoplasia de la piel, hipoplasia de la glándula mamaria y el pezón. En la cara hay arrugas, adelgazamiento de los párpados, trastornos de la coloración periorbitaria, pápulas, erupción cutánea por eccema, hiperqueratosis de la palma. Hay una tendencia a enfermedades contagiosas, problemas de termorregulación. Primeros indicadores. Las indicaciones iniciales de displasia ectodérmica generalmente se encuentran ya en el período neonatal. Sin embargo, esto puede suceder más adelante, ya que la foto profesional en los más pequeños no siempre se expresa y se agrava con los años.

Signos y Síntomas de la Displasia EctodérmicaLos principales signos en los que se puede pensar en la presencia de patología suelen ser los siguientes: retraso del crecimiento en comparación con el fondo de una cabeza razonablemente grande; piel seca, delgadez del cabello, principalmente cabello «vello» con desarrollo lento y coloración reducida, pestañas y cejas acortadas y raras o su ausencia total; alopecia temprana, para terminar la caída del cabello; apariencia regular del «hombre viejo», región frontal extendida, crestas de las cejas y también garganta, pómulos más grandes, dibujo del puente nasal, nariz pequeña en silla de montar y también alas hipoplásicas, mejillas hundidas que sobresalen labios de «pez», mentón «pesado», forma irregular del lóbulo de la oreja; introducción pospuesta de dientes (de uno a 3 años), violación del orden común de los dientes, período prolongado de preservación de los dientes de leche, falta de algunos dientes; disposición cónica de los dientes, bordes puntiagudos de los incisivos, superficie molar alisada; lesiones y obstrucciones de los dientes; glándulas salivales subdesarrolladas, débiles y también impotencia de los dientes.

Salivación, boca completamente seca, ronquera; piel extremadamente seca de la piel, arrugas tempranas, que es particularmente obvia en la cara; condiciones de pigmentación, funcionamiento incorrecto de las glándulas sudoríparas, ruptura papular; conjuntivitis, fobia al tráfico web; glándulas mamarias subdesarrolladas o su falta; membranas mucosas subdesarrolladas en el sistema respiratorio y también en los sistemas del sistema digestivo, lo que desencadena enfermedades respiratorias frecuentes, rinitis, sinusitis, patologías gastrointestinales; a veces, un fuerte aumento de la temperatura asociado con una transferencia de calor inapropiada debido a las condiciones de la glándula. con menos frecuencia: retraso mental, oligofrenia (con mayor frecuencia, el crecimiento del conocimiento representa el estándar); ajuste y alineación social dañados, rigidez y también aislamiento; problemas del habla asociados con el crecimiento inadecuado de los dientes, así como con la piel seca de las capas de la membrana mucosa de la oronosofaringe; deterioro estético; poca o ninguna sudoración.

Cómo Detectar la Displasia Ectodérmica

Encontrar un diagnóstico médico puede ser frustrante. Con frecuencia, el diagnóstico médico se retrasa porque los proveedores no entienden que la displasia ectodérmica es la causa principal de la fiebre de su hijo, el mal desarrollo del cabello o la falta de avance. Luego hay una mayor decepción, así como un retraso en el descubrimiento de un diagnóstico de cierto tipo de displasia ectodérmica. Aunque es muy valioso, no se necesita un diagnóstico médico para tratar la displasia ectodérmica. Es relativamente fácil manejar los problemas clínicos que vienen con la displasia ectodérmica sin un diagnóstico médico. Si tiene problemas para sudar, evite hacer demasiado calor, ya sea que su diagnóstico sea displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) o trastorno de labio leporino y/o paladar hendido (AEC) por defectos ectodérmicos anquiloblefáricos. Si le faltan dientes, necesitará Ortodoncia (prótesis o variación de dientes), ya sea que el diagnóstico sea síndrome de displasia oculodentodigital o trastorno de ectrodactilia-displasia ectodérmica-hendidura (CEE).

Se determina sobre la base de imágenes científicas, exámenes, biopsias de piel, hallazgos histopatológicos y también exámenes genéticos. La displasia ectodérmica se identifica mediante un examen físico. Algunos niños se detectan al nacer, pero las formas más leves del trastorno pueden pasar desapercibidas hasta que los síntomas comienzan a afectar la vida cotidiana o el crecimiento del niño. La evaluación genética ayuda a determinar si el problema está separado o es un componente de un trastorno o problema más. Hay más de 150 trastornos genéticos médicamente diferentes en los que está presente la disfunción eréctil, que afectan la piel, las glándulas sudoríparas, el cabello, las uñas y los dientes de diversas maneras. Una de las formas más comunes de disfunción eréctil se llama displasia ectodérmica ligada al cromosoma X. Los niños con disfunción eréctil ligada al cromosoma X generalmente tienen varios dientes faltantes y también dientes frontales de forma cónica.

Las mujeres con disfunción eréctil ligada al cromosoma X tienen signos más leves y más variables, pero también pueden tener dientes faltantes y de diseño anormal.  A veces, la displasia ectodérmica se nota al nacer. En otros casos, el padre o el profesional médico pueden comenzar a pensar que el problema existe más adelante cuando, por ejemplo, los dientes del bebé no se desarrollan normalmente. Dado que la falta de dientes es una de las principales características de varios síndromes, el odontólogo suele hacer un diagnóstico y también recomendaciones. Diagnóstico médico clínico. Un médico o odontólogo puede hacer un diagnóstico médico profesional de la displasia ectodérmica. Esto se basa en las indicaciones clínicas que una persona muestra en un examen físico, además de los signos que informa. Después de eso, el médico intentará averiguar qué subproductos ectodérmicos están involucrados, considerando que la displasia ectodérmica implica más de una.

Terapia para la Displasia Ectodérmica

Terapia para la Displasia EctodérmicaLa terapia es sintomática. En presencia de hiperhidrosis, se recomienda ofrecer a menudo bebidas frías y usar ropa suelta para evitar la hipertermia. Higiene suficiente y también tratamiento de los dientes, así como en situación de problemas, así como la instalación de dientes sintéticos. Las hendiduras artificiales se utilizan para evitar la xeroftalmia y también los antibióticos recetados para las infecciones constantes. Dado que existen muchas formas diferentes de este problema, se lleva a cabo una instalación única para la Displasia Ectodérmica varias veces al año.

Esta clínica incluye nuestro equipo normal de especialistas, además de médicos de la piel y prótesis. Este grupo de expertos piensa en las demandas particulares de cada paciente a medida que crean un plan de terapia. La terapia puede incluir dentaduras postizas o implantes, terapia especial para el cabello, las uñas y la piel, o modificaciones en el estilo de vida para mejorar la comodidad y la salud. Un niño con displasia ectodérmica puede experimentar obstáculos sociales y emocionales especiales para este problema. Las organizaciones de asistencia, así como las fuentes, están fácilmente disponibles para los niños y también para los miembros de sus familias.

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